Все представительства
(812) 766-69-26, 716-19-32, 766-19-32, 490-48-85
[email protected]

Что такое синдром Гудпасчера?

Главная  /  Полезная информация  /  Новости  /  Что такое синдром Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера является эпонимом, который использовался для описания клинического объекта диффузного легочного кровотечения и острого или быстро прогрессирующего гломерулонефрита. Болезнь Гудпасчера - термин, используемый для описания гломерулонефрита, с или без легочного кровотечения, и наличия циркулирующих антител против клубочковой базальной мембраны. Однако определения этих терминов не были последовательными. Болезнь Анти-ГБМ, более точный термин, должна использоваться для обозначения любого из двух различных клинических проявлений этого расстройства.
Патофизиология
Синдром Гудпасчера является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся аутоантителами, направленными против мембраны клубочкового / альвеолярного фундамента. Аутоантитела связываются с их реактивными эпитопами в базальных мембранах и активируют каскад комплемента, приводя к повреждению тканей. Это классическая реакция типа II в классификации реакций антиген-антитело по методу Гелл и Кумбс. Это связывание антител можно визуализировать как линейное осаждение иммуноглобулина вдоль мембраны клубочкового базальта и, реже, альвеолярных базальных мембран, с помощью прямых иммунофлуоресцентных методов. Подвальные мембраны представляют собой сложные структуры, которые поддерживают слои эндотелия и эпителия. Основным компонентом базальной мембраны является коллаген типа IV, который действует как опорная структура и состоит из строительных блоков, которые соединены друг с другом. Строительные блоки состоят из трех альфа-субъединиц коллагена, которые образуют тройную спираль. Коллаген типа IV может быть выражен в виде шести различных цепей, от альфа1 до альфа6.
Этиология
Как и другие аутоиммунные состояния, считается, что заболевание является следствием экологического воздействия на человека с генетической предрасположенностью. Серотип HLA-DR15 человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) был сильно связан с болезнью. К факторам, которые могут привести к такому воздействию, относятся следующие:
Воздействие органических растворителей или углеводородов.
Курение.
Инфекция (например, грипп A2).
Прием кокаина.
Воздействие металлической пыли.
Лимфоцитарно-истощающая терапия, такая как алемтузумаб.
Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия.
Синдром Гудпасчера - это необычное расстройство. По оценкам, уровень заболеваемости связанный с этим явлением, составляет 0,5-1,8 случая на миллион. Русское порно http://sexmoby.com/ на телефон